医院里最忙碌的儿科门诊挤满了就诊的小病号，其中以咳喘症状就诊的患儿尤其多：上呼吸道感染、支气管炎、支气管哮喘等。可是，引起这些疾病的原因有很多，其中隐藏一种可怕的先天畸形——先天性血管环。

1、什么是先天性血管环？

血管环是指主动脉弓及其主要分支或肺动脉在起源、位置及走向的先天性异常，在解剖上围绕气管和（或）食管而成环状结构的一组疾病。在先天性心脏病中约占0.8%-1.3%，患儿出生后根据压迫的严重程度不同，临床症状不一，较轻者可无症状；有症状者可表现为吸入性喘鸣音（易误诊为哮喘），反复上呼吸道感染及吞咽困难。血管环可孤立存在，也可合并心内外畸形及染色体异常。血管环形成的胚胎发育机制如下图：

2、先天性血管环有哪几种？

血管环分为完全性血管环和不完全性血管环，完全性血管环是指血管成环后完全环绕气管，如双主动脉弓（下图1）、右位主动脉弓伴左侧动脉导管（或导管韧带）（下图2），而不完全性血管环常见的是单纯迷走右锁骨下动脉（下图3）及肺动脉吊带（下图4）。临床症状比较严重的血管环为双主动脉和肺动脉吊带。

3、先天性血管环的危害性

先天性血管环类疾病的临床进程取决于气管的受压程度。大多数患儿出生时并无明显的表现，随着年龄的增大，主肺动脉逐渐增粗，对气管的压迫症状逐渐明显。主要表现为喘鸣、呼吸费力、或反复的肺部感染。如先天性血管环若不能得到及时处理，等到气管被完全压闭，造成严重的呼吸衰竭需要呼吸机辅助时，再高明的医生也无能为力了。

4、如何及早发现先天性血管环？

产前胎儿心脏超声检查诊断胎儿各种血管环的价值，已被普遍认同，患儿父母就诊时若及时提示患儿产前诊断为先天性血管环的信息，对临床医生采取相应的诊治措施，避免延误诊疗甚至危及患儿生命具有重要临床意义。但随着研究的深入我们发现左位主动脉弓伴迷走右锁骨下动脉和左侧动脉导管常形成不完全性血管环,生后虽较少造成气管压迫,但常合并其他心血管畸形及唐氏综合症,产前及时发现对围产咨询和临床抉择有重要意义。由此可见，产前胎儿超声心动图能够诊断多种类型完全性或不完全性先天性血管环，对其围产咨询和产后及时救治具有重要价值。先天性血管环及时发现、及时治疗，总体手术成功率大大提高。 

5、胎儿超声心动图检查时机

最佳的胎儿心脏筛查时机，国内通常为20～24周，与胎儿大畸形系统筛查时同时进行，而胎儿超声心动图专项检查的最佳时机为24～27周，即系统筛查结束之后进行，妊娠30周以后由于胎儿体积增大和羊水减少，通常较难获取理想的胎儿超声心动图图像。

胎儿心脏疑诊异常或严重畸形应当定期随访，随访时间间隔依胎儿发育情况、心脏畸形严重程度、并发的心脏解剖结构和心力衰竭情况而定。

温馨提示：我院胎儿超声心动图检查流程：

1.心脏超声医学中心前台或拨打0551-62283340电话，预约检查时间

2.按约定时间检查当天携带胎儿超声心动图检查单，到门诊三楼东侧超声心动图前台办理手续，等待检查

3.在我院进行过胎儿超声心动图检查的胎儿，出生后（6月龄以内）可免费复查一次（自愿）。

                          心脏超声医学中心 何小燕/文 杨好意/审核